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Addio a Gabriel aveva commosso il web: il padre si tatuò la sua stessa cicatrice

Non ce l’ha fatta Purtroppo il piccolo Gabe, il bambino che ha lottato contro il male con tutte le sue forze, ma che purtroppo la fine questo ho avuto la meglio su di lui. Si chiamava Gabe Marshall ed era un bambino di 9 anni di Hutchinson, in Kansas, affetto Purtroppo da un tumore al cervello e la cui storia ha davvero fatto il giro del mondo soprattutto dopo che il padre aveva deciso di tatuarsi sulla testa la stessa cicatrice del figlio, giusto per non farlo sentire diverso e per poter in qualche modo alleviare il suo dolore. Una storia di sofferenza iniziata nell’estate del 2016 quando il piccolo viene diagnosticato un astrocitoma anaplastico al cervello e nel giro di poco tempo dovette sottoporsi immediatamente ad un intervento chirurgico. Questo intervento Purtroppo gli lasciò una cicatrice molto vistosa sulla testa e da quel momento il bambino pare abbia cominciato a sentirsi diverso.

Da lì la decisione del padre di tatuarsi la stessa cicatrice del figlio proprio per evitare che il piccolo potesse sentirsi non uguale agli altri e soprattutto per alleviargli un po’ la sofferenza. “Gabe ha otto anni e l’unica cosa che vede è una cicatrice che gli altri bambini non hanno e che lui, nonostante siano trascorsi nove mesi dall’operazione, ancora non riesce ad accettare”, aveva spiegato il padre Josh, 28 anni. E in effetti è stato proprio grazie al padre che il piccolo ha cominciato ad uscire da questa solitudine. Intanto la foto pubblicata dal padre dove si vede lui con il figlio e la stessa cicatrice seppur vera in un caso e nell’altro tatuata, ha fatto inevitabilmente il giro del mondo diventando virale.

“Non mi piaceva quando mio figlio diceva che sembrava un mostro. Per me era bellissimo”, ha aggiunto Josh, Purtroppo però per il piccolo non ci sarebbe stato nulla da fare perché l’operazione non è bastata a scongiurare il pericolo Ed esattamente dopo sei mesi, il tumore è tornato ed è tornato più aggressivo di prima. Il padre racconta proprio che dopo sei mesi dall’intervento i medici avrebbero detto che il tumore era tornato e che non era stato per nulla sconfitto e che purtroppo il figlio non era più operabile a causa della sua posizione.

Dopo tanti mesi di sofferenza e di false speranze, nella serata di venerdì intorno alla mezzanotte il piccolo è deceduto è a darne la notizia è stato lo stesso padre che ha annunciato il decesso su Facebook. “Gabe ha aperto le sue ali. Lui è il mio eroe, il mio migliore amico e mi ha fatto capire cosa realmente sia la vita e come apprezzare tutto quello che ci dà. Negli ultimi giorni soffriva tanto, mi diceva che non ne poteva più. Ero d’accordo con lui”, è questa la notizia diffusa proprio dal padre George sul proprio profilo Facebook.

Il sistema nervoso è costituito dal cervello, dal midollo spinale e dai nervi. Il cervello capta attraverso i nervi i segnali provenienti da tutto il corpo. Questi segnali trasmettono informazioni, per es. sul dolore. Il cervello reagisce analizzando i segnali e trasmettendo una risposta. Il sistema nervoso è costituito da «centri di comando» che elaborano le informazioni, e da vie nervose che trasmettono le informazioni dall’organismo ai centri e viceversa. Il sistema nervoso è paragonabile a una centrale telefonica: attraverso i cavi giungono e partono informazioni. Il sistema nervoso centrale costituisce il centro di comando, mentre il cosiddetto sistema nervoso periferico corrisponde ai cavi. Il sistema nervoso centrale (SNC) Il SNC è costituito dal cervello e dal suo naturale prolungamento, il midollo spinale, racchiuso nella nostra colonna vertebrale. La colonna vertebrale e il cranio rappresentano per così dire l’armatura di protezione del sistema nervoso centrale. Il cervello e il midollo spinale sono rivestiti dalle tre meningi tra le quali circola il liquido cerebrospinale. Il sistema nervoso periferico Il sistema nervoso periferico comprende, da un lato, i nervi che ricevono informazioni dall’ambiente esterno e le trasmettono al cervello; dall’altro, i nervi che trasmettono gli ordini del cervello a tutto l’organismo. I nervi facciali sono gli unici a essere direttamente collegati al cervello. Tutti gli altri nervi passano per il midollo spinale. Il cervello (encefalo) Come di uso comune, anche in questo opuscolo il termine «cervello» comprende l’intero encefalo, cioè il cervello vero e proprio, il cervelletto e il tronco cerebrale che è connesso al midollo spinale. Il cervello è l’organo centrale di controllo del sistema nervoso. Esso comanda e coordina la maggior parte dei movimenti nonché le funzioni interne – per es. la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna, la temperatura corporea – e regola l’intera produzione ormonale. Al tempo stesso è la sede della vita psichica, della personalità, delle facoltà mentali superiori, della creatività e delle emozioni.

Il cervello è formato da cellule nervose (neuroni) e da tessuto di sostegno (le cellule neurogliali, suddivise in astrociti – le effettive cellule di sostegno – e oligodendrociti; queste cellule producono lo strato isolante che avvolge i neuroni). I tumori cerebrali degli adulti si sviluppano di solito dalle cellule neurogliali e solo di rado dai neuroni.

Gli emisferi cerebrali I due emisferi costituiscono la parte più importante del cervello e sono la sede del giudizio e della creatività. Ogni emisfero «governa» la parte del corpo opposta: l’emisfero destro è responsabile della parte sinistra del corpo e viceversa. Ogni emisfero si suddivide in quattro lobi: > Lobi frontali Sono situati direttamente dietro la fronte e costituiscono la parte anteriore dell’emisfero cerebrale. In questi lobi sono situati i centri di controllo del sistema muscolare, del pensiero, della memoria, del ragionamento, del giudizio e delle associazioni (collegamenti di idee). Vari ricercatori ritengono che siano anche la sede della personalità. > Lobi parietali Si trovano nella zona centrale dell’emisfero cerebrale, sotto l’osso parietale, e costituiscono il centro di raccolta delle informazioni relative al tatto e al senso dell’orientamento. > Lobi occipitali Sono situati nella regione posteriore dell’emisfero cerebrale, vicino al cosiddetto osso occipitale del cranio e sono la sede dei centri responsabili della vista.

Suddivisione degli emisferi cerebrali (a–d) a lobi frontali b lobi parietali c lobi occipitali d lobi temporali e cervelletto > Lobi temporali Sono situati lateralmente, in prossimità delle tempie e costituiscono la sede dei centri responsabili dell’udito, del gusto e della memoria. Il cervelletto Questa parte dell’encefalo si situa dietro il tronco cerebrale. Il cervelletto coordina i movimenti e controlla l’equilibrio e la postura del corpo.

Il tronco cerebrale Collega il cervello al midollo spinale. In esso si situano i centri nervosi che regolano le funzioni primarie e involontarie (vegetative), cioè quelle funzioni organiche indipendenti dalla nostra volontà, per es. il battito cardiaco, la respirazione, la digestione o la regolazione della temperatura corporea. Il tronco cerebrale contribuisce in modo determinante al collegamento e alla trasmissione degli impulsi nervosi tra il midollo spinale e gli emisferi cerebrali. Nel tronco cerebrale risiede inoltre l’ipofisi. Questa ghiandola produce ormoni che regolano numerosi processi organici e stimolano altre ghiandole da essa dipendenti (tiroide, ovaio, testicolo). Il sistema ventricolare All’interno del cervello si trovano varie cavità (ventricoli), che formano il sistema ventricolare. I ventricoli producono il liquido cerebrospinale (liquor), una sostanza chiara che riveste il midollo e il cervello. La sua funzione è di proteggere questi organi dagli impatti fisici.

Il glioblastoma (glioma di grado IV secondo la classificazione istopatologica WHO) è il più comune tumore intracranico e si caratterizza per l’alta invasività di crescita e la resistenza sia alla chemioterapia che alla radioterapia; attualmente la sopravvivenza media dei pazienti dalla diagnosi di GBM varia dai 6 mesi ai due anni, nonostante l’approccio chirurgico, i trattamenti radio e chemioterapici e l’introduzione di nuovi ritrovati terapeutici. La bassa sopravvivenza è dovuta per lo più alla presenza di un genoma tumorale altamente deregolato, con delezioni opportunistiche di geni onco-soppressori e amplificazione e/o iperattivazione mutazionale di recettori tirosin-chinasi. La resistenza al trattamento del glioblastoma è spesso dovuta alla sua tipica crescita con carattere infiltrante il tessuto cerebrale circostante e a un’enorme capacità migratoria delle sue cellule, il che rende la resezione totale del tumore estremamente difficoltosa se non impraticabile. È per questa ragione che c’è un bisogno critico di sviluppare nuove strategie terapeutiche disegnate per bersagliare le cellule tumorali disseminate. Elaborare terapie che abbiano come target specifico le diverse vie di segnale (quella del PI3K, ad esempio, il macchinario dell’apoptosi, la p53, etc..) è l’obiettivo principale degli attuali studi in corso in ambito neuro-oncologico. La direzione futura è l’ottimizzazione della resezione chirurgica per un de-bulking massimale del tumore e il disegno di una combinazione di farmaci multi-target sinergici. L’indagine sulle cellule staminali, recentemente individuate anche all’interno dei tumori cerebrali, può fornire ulteriori, nuovi, promettenti mezzi per il trattamento del glioblastoma. Il presente convegno si propone attraverso il confronto tra specialisti neurochirurghi, neuro-oncologi, radioterapisti, anatomopatologi, biologi molecolari, neuropsicologi, di discutere le più recenti ricerche cliniche e sperimentali e le prospettive per il prossimo futuro riguardo il trattamento di questa tipologia di tumori e l’impatto sul paziente di tutte queste proposte terapeutiche.

Visione tradizionale I tumori si formano in seguito a una crescita anormale e sregolata di cellule. Una volta che il cervello umano completa il suo sviluppo, subito dopo la nascita, la vasta maggioranza delle sue cellule entra in uno stato di quiescenza, nel quale non si dividono più. Unica eccezione a questa regola si ha quando si sviluppa un tumore. Le cellule cerebrali tumorali riprendono il “ciclo cellulare” a causa di alterazioni in alcuni dei numerosi geni che controllano la divisione cellulare e la crescita. Benché molto sia noto sulle alterazioni di questi geni nei tumori cerebrali, la ragione prima per la quale insorgono le alterazioni è attualmente di fatto sconosciuta. Ereditarietà Si osservi che quando si parla di geni, non vuol dire che i tumori cerebrali siano ereditari. Benché ci siano delle sindromi nelle quali tali tumori presentano familiarità, queste situazioni (neurofibromatosi, sindrome di Turcot, sindrome di Li-Fraumeni, ecc.) sono molto rare e normalmente note in famiglia prima che si sviluppi un tumore in un membro familiare.Fattori di rischio È ora il caso di soffermarsi sugli eventuali fattori scatenanti sinora individuati. La radiazione ionizzante è l’unico inequivocabile fattore di rischio che sia stato identificato per le neoplasie gliali e meningee. L’irradiazione del cranio, anche a basse dosi, può aumentare l’incidenza di tumori gliali di un fattore da 3 a 7 e di meningiomi di un fattore 10, con un periodo di latenza da 10 a più di 20 anni dopo l’esposizione. Nessun’altra situazione ambientale o comportamento da parte del paziente è stata chiaramente identificata come fattore di rischio. Viene da più parti riportato che uso di telefoni cellulari, vicinanza a cavi di alta tensione, uso di coloranti per capelli, trauma cranico, alimentazione contenente N-nitrosammine, ovvero altri fattori nutrizionali, tutti incrementano il rischio di tumori cerebrali; tuttavia tali dati sono giudicati in conflitto e non convincenti.L’associazione tra tipo di occupazione professionale e comparsa di glioblastomi è stata oggetto di numerosi studi. Lavoratori cronicamente esposti al cloruro di vinile, composti con base fenolica e idrocarburi aromatici sono risultati soggetti più a rischio.

Nella popolazione adulta degli Stati Uniti i tumori cerebrali maligni primari sono responsabili del 2% di tutte le neoplasie maligne. Il tumore cerebrale maligno primario più comune è il glioblastoma multiforme, che è associato ad una prognosi sfavorevole. L’unico fattore di rischio ambientale dimostrato è l’esposizione ad alte dosi di radiazioni ionizzanti. I tumori cerebrali primari vengono classificati in base alla loro origine cellulare ed all’aspetto istologico. I sintomi comprendono tipicamente cefalea persistente, convulsioni, nausea, vomito, sintomi neuro-cognitivi, modificazioni della personalità. La neoplasia può essere identificata mediante esami di imaging, e la conferma diagnostica è di tipo istopatologico. La ricerca di una neoplasia cerebrale andrebbe condotta in tutti i pazienti con cefalea cronica e persistente associata a nausea prolungata, vomito, convulsioni, modificazioni del pattern della cefalea, sintomi neurologici, aggravamento dei sintomi in seguito a modificazioni posturali. Lo studio di imaging iniziale di scelta è la risonanza magnetica. Per ottenere dei campioni di tessuto per la conferma diagnostica, e per valutare la possibilità di una resezione chirurgica della neoplasia è necessario sottoporre il paziente ad una valutazione neurochirurgica completa. I tumori cerebrali primari raramente metastatizzano al di fuori del sistema nervoso centrale, e non esiste un metodo di stadiazione standardizzato. Il pilastro del trattamento è costituito dalla resezione chirurgica della neoplasia. In pazienti con neoplasie cerebrali di grado elevato la radioterapia postoperatoria e la chemioterapia migliorano i tassi di sopravvivenza. Recenti miglioramenti nel campo della chemioterapia mirata hanno fornito nuove opzioni terapeutiche per i pazienti con recidive neoplastiche. Il medico di base deve assumere un ruolo importante nel trattamento perioperatorio e nel trattamento di supporto dei pazienti con neoplasie cerebrali primarie; queste terapie comprendono anche le cure palliative e gli interventi rivolti al controllo dei sintomi. (Am Fam Physician. 2008:77(10):1423- 1430. Copyright© 2008 American Academy of Family Physicians).

I tumori cerebrali primari maligni sono rari, e sono responsabili, negli Stati Uniti, di circa il 2% di tutte le neoplasie maligne riguardanti pazienti adulti. Secondo alcune stime della American Cancer Society, ogni anno negli Stati Uniti le nuove diagnosi di neoplasie cerebrali e del sistema nervoso sono più di 18.000, con più di 12.000 decessi. Dati raccolti nell’ambito del programma Surveillance, Epidemiology and End Results indicano, per il 2003, un’incidenza adattata all’età pari a 6,4 ogni 100.000 anni-persona; tali dati vanno confrontati con il valore di 5,85 riguardante l’anno 1975.2 L’incidenza di tumori cerebrali è più elevata tra gli uomini rispetto alle donne (7,6 versus 5,3 ogni 100.000 anni-persona); il rischio di sviluppare un tumore cerebrale nel corso della vita è pari allo 0,65% tra gli uomini ed allo 0,5% tra le donne.

Il picco di incidenza avviene tra i 65 ed i 79 anni di età. Nei soggetti di razza bianca l’incidenza del glioblastoma è circa il doppio di quella descritta nei soggetti di razza nera. Fattori di rischio Diversi tumori del sistema nervoso centrale sono associati a malattie genetiche rare, la più comune delle quali è la malattia autosomica dominante neurofibromatosi di tipo. I pazienti affetti da questa patologia presentano una serie di manifestazioni dermatologiche, e sono esposti ad un rischio più elevato di gliomi ottici e di astrocitomi. Diversi fattori di tipo ambientale sono stati associati allo sviluppo di tumori cerebrali; un’associazione è stata tuttavia dimostrata solo per l’esposizione a dosi elevate di radiazioni ionizzanti.4 Gli studi riguardanti altri fattori di rischio di tipo ambientale, come ad esempio l’esposizione a sostanze tossiche in ambiente lavorativo, a campi elettromagnetici, pesticidi, telefoni cellulari, traumi cerebrali, composti N-nitrosi non sono infatti giunti a risultati conclusivi.5 La Tabella 1 riporta un elenco dei possibili fattori di rischio per lo sviluppo di tumori cerebrali primari.4,5 Classificazione La Organizzazione Mondiale della Sanità classifica i tumori cerebrali primari in base alla loro origine cellulare ed all’aspetto istologico (Tabella 2).6 I tumori della neuroglia sono responsabili di più dell’80% dei tumori cerebrali primari; questi tumori hanno origine da astrociti, oligodendrociti o da cellule ependimali. I gliomi vengono suddivisi in 4 gradi: i gradi I e II vengono considerati di bassa gravità, mentre i gradi III e IV vengono considerati di gravità elevata.7 Il tipo di glioma più comune è il glioblastoma multiforme. I meningiomi hanno origine dalle cellule delle meningi, e sono responsabili all’incirca del 20% dei tumori cerebrali primari.

I linfomi primari del sistema nervoso centrale, in aumento negli Stati Uniti, si sviluppano tipicamente in pazienti con sindromi da immunodeficienza, ed in particolare nei pazienti affetti dalla sindrome da immunodeficienza acquisita.8 Diagnosi Presentazione clinica Nei pazienti con tumori cerebrali primari i segni ed i sintomi di presentazione possono essere generalizzati o focali . Negli stadi iniziali della malattia (tumori di basso grado) la maggior parte dei sintomi è di tipo focale. I sintomi generalizzati compaiono in genere con l’aumento delle dimensioni della neoplasia. I sintomi generalizzati più comuni comprendono cefalea, nausea, vomito, convulsioni, alterazioni delle funzioni mentali (ad esempio alterazioni della personalità).9 In uno studio di grosse dimensioni condotto su pazienti con tumori cerebrali primari il 77% dei pazienti ha riferito una cefalea da tensione. La cefalea è risultata il sintomo di presentazione iniziale più comune anche in altri due studi, condotti su pazienti con gliomi di grado elevato.In circa il 50% dei pazienti la cefalea è persistente, e può durare più di 6 mesi. La cefalea è spesso associata ad altri sintomi, come convulsioni (50% dei pazienti), alterazioni visive (40%), nausea e vomito (38%).Esami per la ricerca di un tumore cerebrale andrebbero condotti in qualsiasi paziente con cefalea cronica e persistente associata a nausea prolungata, vomito, convulsioni, modificazioni del pattern della cefalea, sintomi neurologici, aggravamento dei sintomi in seguito a cambi di postura. Le convulsioni sono più comuni nei pazienti con gliomi di basso grado. Il tipo di convulsione ed i sintomi neurologici associati variano in base alla localizzazione del tumore. Le convulsioni possono presentarsi con un’aura e con sintomi post-attacco. In due studi di grosse dimensioni le convulsioni facevano parte della presentazione iniziale nel 18% dei pazienti affetti da glioblastoma multiforme.

Un terzo dei pazienti con tumori di grado elevato presenta inizialmente nausea e vomito, spesso in associazione ad altri sintomi, come cefalea e convulsioni.Anche la disfunzione cognitiva può far parte della presentazione iniziale della neoplasia. I sintomi di disfunzione cognitiva possono comprendere modificazioni di memoria, della capacità di attenzione, orientamento, linguaggio, delle funzioni creative, della personalità, nonché alterazioni funzionali nelle attività della vita di tutti i giorni (es. sonno, appetito). Questi sintomi possono essere causati dalla neoplasia stessa, dall’epilessia associata alla neoplasia, oppure da interventi terapeutici di tipo chirurgico, chemioterapico, dalla somministrazione di corticosteroidi, antiepilettici, dalla radioterapia. I sintomi di disfunzione cognitiva sono più comuni tra i pazienti con gliomi di basso grado, a causa della sopravvivenza prolungata di questi pazienti e degli effetti cumulativi del trattamento. I tumori con origine a livello degli emisferi cerebrali dominanti sono più frequentemente associati a disfunzione cognitiva rispetto a quanto descritto per le neoplasie con origine dall’emisfero non-dominante. La disfunzione cognitiva è solitamente progressiva, anche in presenza di un trattamento aggressivo. I sintomi associati a disfunzione cognitiva possono essere scambiati per sintomi di tipo depressivo, con conseguente ritardo diagnostico. In aggiunta ad un’accurata raccolta anamnestica e ad un attento esame obiettivo andrebbero condotti anche un esame del fondo oculare ed una valutazione neurologica mirata, con esame dei nervi cranici, delle funzioni motorie, sensitive e cerebellari, nonché dei riflessi tendinei.

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