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Testimone di Geova rifiuta trasfusione, salvato con tecnica innovativa

L’organizzazione delle Nazioni Unite è unione di Stati fondata nel 1945. I suoi obiettivi elencati all’articolo uno della carta delle Nazioni Unite sono: mantenere la pace della sicurezza internazionale, sviluppare relazioni amichevoli fra le nazioni sulla base del rispetto dell’uguaglianza dei diritti, promuovere la cooperazione internazionale in materia economica, sociale e culturale, nonché il rispetto dei diritti dell’uomo e della libertà fondamentali.  Detto questo ognuno è libero di credere e curarsi come vuole:

Ospedale Maria Pia Hospital di Torino, è qui che un signore sessantaduenne, testimone di Geova, ha dovuto fare una delicata operazione senza trasfusione di sangue come impone la sua religione. Il sessantaduenne che è stato immediatamente trasportato in ambulanza proveniente dal pronto soccorso di Napoli stato affetto da dissezione aortica, l’unico modo per riuscire a salvare la vita di quest’uomo quello di effettuare l’intervento di chirurgia bloodless, in poche parole senza trasfusione di sangue. L’operazione è durata oltre cinque ore, l’équipe medica è riuscita a ridurre al minimo le perdite di sangue salvando di conseguenza la vita al paziente.

In questo senso così ha spiegato Sebastiano Marra, direttore del Dipartimento Cardiovascolare della struttura torinese: “Nel periodo trascorso dall’ingresso in Pronto Soccorso a Napoli all’arrivo al Maria Pia Hospital il livello dell’emoglobina aveva subito un preoccupante abbassamento. Per questo motivo siamo ricorsi a un protocollo sperimentale: la situazione presentava analogie con pochissimi altri esempi descritti già trattati (7 in tutto al mondo in 13 anni), per la stimolazione rapida degli eritrociti”.

Ed ancora spiega Marra: “Con la tecnica bloodless ogni singola goccia va salvata. Le garze imbevute non sono gettate ma conservate e ripulite allo scopo di recuperare tutto il sangue disponibile”.

La dissecazione aortica è una delle manifestazioni cliniche delle sindromi aortiche acute, che comprendono, oltre alla rottura di aneurisma aortico e alla dissecazione acuta, anche la formazione di ematoma intramurale, l’ulcera aterosclerotica penetrante e la rottura traumatica d’aorta. I pazienti colpiti da sindrome aortica acuta contribuiscono in maniera significativa alla mortalità complessiva per malattia cardiovascolare, dal momento che questi eventi condizionano negativamente la storia naturale di queste malattie nonostante il trattamento più adeguato. Dissecazione aortica acuta: è definibile come una condizione in cui, a livello della parete aortica, si crea una soluzione di continuo che determina lo slaminamento della parete, con un lembo che delimita un secondo lume vasale, il falso lume, contenuto nello spessore della parete stessa. Generalmente, il punto di entrata è un orifizio di estensione limitata ed è localizzato cranialmente rispetto allo sviluppo della dissecazione lungo la parete aortica. A volte, tuttavia, la dissecazione si sviluppa a monte rispetto al punto d’ingresso (dissecazione retrograda). Ematoma intramurale: causato da rottura dei vasa vasorum, con stravaso.

La dissecazione aortica è una delle manifestazioni cliniche delle sindromi aortiche acute, che comprendono, oltre alla rottura di aneurisma aortico e alla dissecazione acuta, anche la formazione di ematoma intramurale, l’ulcera aterosclerotica penetrante e la rottura traumatica d’aorta . I pazienti colpiti da sindrome aortica acuta contribuiscono in maniera significativa alla mortalità complessiva per malattia cardiovascolare, dal momento che questi eventi condizionano negativamente la storia naturale di queste malattie nonostante il trattamento più adeguato. Dissecazione aortica acuta: è definibile come una condizione in cui, a livello della parete aortica, si crea una soluzione di continuo che determina lo slaminamento della parete, con un lembo che delimita un secondo lume vasale, il falso lume, contenuto nello spessore della parete stessa. Generalmente, il punto di entrata è un orifizio di estensione limitata ed è localizzato cranialmente rispetto allo sviluppo della dissecazione lungo la parete aortica.

La dissezione aortica rappresenta per il medico una delle emergenze più importanti per le sue connotazioni di gravità, di tempestività decisionale e di capacità nella diagnosi e nella cura. La dissezione acuta della parte ascendente dell’aorta, la prima parte che origina direttamente dal cuore, è gravata da una mortalità elevata che raggiunge il 50% dei casi nelle prime 48 ore se non viene affrontata. Il suo trattamento è chirurgico ed è di pertinenza della cardiochirurgia. L’evento in sé è dovuto alla perdita di continuità della parete aortica che, lacerandosi, consente al sangue di penetrare al suo interno. La conseguenza è la creazione di un nuovo lume che corre parallelo a quello vero, un ematoma della parete stessa, oppure la sua drammatica e completa rottura. La dissezione aortica è tradizionalmente attribuita a una dilatazione significativa del vaso e quindi alla presenza di un aneurisma tanto grande da raggiungere dimensioni critiche fino alla rottura. Questa definizione è in realtà parziale, e datata, e dipende dalla descrizione iniziale della dissezione come “aneurisme disséquant” presentata da Laennec nel 1826.

La dimensione del vaso, o il suo rapporto con una sindrome genetica nota per compromettere l’integrità della parete, determina a oggi l’indicazione all’intervento chirurgico di sostituzione preventiva dell’aorta. Numerosi studi, tra i quali una prima osservazione del nostro centro di cardiochirurgia, hanno evidenziato che in realtà la lesione dell’aorta avviene nella maggioranza dei casi in presenza di una dilatazione che si trova al di sotto dei valori indicati dalle linee guida per l’intervento di cardiochirurgia. Nasce quindi spontanea l’impressione che queste indicazioni siano limitative e non idonee a prevenire un evento drammatico. In realtà la responsabilità della funzione e dell’integrità dell’aorta è insita nel rapporto tra le caratteristiche della parete e quelle dinamiche del flusso. Le cause della dissezione possono quindi essere molteplici e dipendere dall’alterazione di una delle componenti degli strati che costituiscono la parete stessa. Le variazioni a carico delle cellule e delle fibre con proprietà elastiche e di resistenza presenti nello strato intermedio sono tra le cause principali e possono avere alla loro origine delle mutazioni genetiche. Anche le placche aterosclerotiche, in particolare nei pazienti anziani, rendono particolarmente vulnerabile lo strato del vaso più interno e più esposto alla potenza del flusso. La dissezione aortica può quindi verificarsi in modo totalmente indipendente dalla dilatazione e avvenire con diametri di misura molto al di sotto di quelli considerati a rischio.

È quindi praticamente impossibile stabilire un valore soglia che escluda tutte le possibilità che questo evento accada. La dissezione è di per sé assolutamente imprevista e imprevedibile in molti casi, potenzialmente prevedibile quando scatenata da fattori di rischio quali l’ipertensione, e maggiormente prevedibile quando ci si trova di fronte ad un aneurisma importante dell’aorta senza che si sia provveduto all’intervento preventivo. La dissezione aortica deve essere considerata quindi come un evento a sé stante e di drammatica entità, la cui origine deve essere identificata, analizzata, non subita, non semplificata. Lo studio minuzioso degli eventi a noi noti consente di approfondire i meccanismi che sono alla base di ognuno di essi e permette di evidenziare i fattori maggiormente presenti e scatenanti l’evento, con il fine di ridurne l’incidenza. Questo è lo scopo di un lavoro epidemiologico e di analisi della dissezione dell’aorta ascendente, che il Cardiocentro-Ticino proporrà in qualità di unico centro di cardiochirurgia della Svizzera italiana.

Ne parliamo con il primario del servizio di Cardiochirurgia, Prof. Stefanos Demertzis, in prima linea nel trattamento delle emergenze e coautore dello studio. Professor Demertzis lei dirige il servizio di cardiochirurgia al quale afferiscono tutti i casi in emergenza provenienti dal canton Ticino. Questo territorio possiede una posizione geografica particolare, ben delimitata dalle Alpi e dal confine per tutto il suo perimetro, con una popolazione numericamente nota e statisticamente aggiornata. Si apre quindi una grande opportunità per uno studio epidemiologico e delle caratteristiche delle grandi emergenze affrontate, per motivi logistici e di soccorso, nel suo interno. Per quanto riguarda le dissezioni, gli studi epidemiologici mondiali sono scarsi e sono soprattutto limitati a verificare il numero di eventi prendendo come campione di riferimento i pazienti visitati dai medici di famiglia o i dati che emergono dagli interventi assicurativi. È difficile inoltre per un singolo centro di cardiochirurgia dare un valore statistico alla propria esperienza se si considerano la grande fluidità di afferenze nei diversi centri da regioni confinanti, ma logisticamente più vicine al centro stesso, e la possibile presenza di più centri di cardiochirurgia nei cantoni.

La presenza del nostro centro di cardiochirurgia, che è l’unico all’interno di un cantone con caratteristiche geografiche particolari, offre l’occasione di considerare la nostra esperienza come un’importante opportunità per valutare questo evento dal punto di vista epidemiologico. Nel nostro caso, qualunque paziente con un’emergenza come la dissezione aortica che avvenga nel nostro territorio, viene trasportato nel nostro ospedale che si trova logisticamente nella posizione idonea. Queste emergenze sono ben analizzabili, ed è possibile capirne, in ogni singolo caso, il succedersi degli eventi, le possibili cause, la prevedibilità e l’eventuale malattia sottostante. Nella nostra prima osservazione epidemiologica abbiamo considerato le dissezioni dell’aorta ascendente sottoposte ad intervento cardiochirurgico da noi tra il 2001 e il 2015, e le abbiamo messe in rapporto a una popolazione media negli stessi anni pari a 331.000 residenti in Ticino, secondo i dati pubblicati dall’Ufficio federale di statistica. In questi anni abbiamo affrontato 111 casi, che hanno rappresentato un terzo degli interventi effettuati dal nostro centro, negli stessi anni sull’aorta ascendente. Solo 5 erano associati a valvola aortica bicuspide, anomalia considerata a rischio per dissezione.

Da questa esperienza sappiamo ora che i dati che emergono sono sovrapponibili a quelli pubblicati a livello mondiale. Confermiamo, che l’evento ha un’incidenza significativamente più alta tra gli uomini che tra le donne, nella nostra casistica il 73% dei pazienti era di sesso maschile, e che l’età media al momento dell’evento in Ticino è stata di 64 anni, con la percentuale maggiore di dissezioni tra i 70 e i 80 anni. Tra i casi affrontati 15 pazienti avevano meno di 50 anni, dei quali 2 meno di 40 anni. Uno di questi casi è stato reso noto al grande pubblico per la sua eccezionalità. Si tratta del caso di una donna al nono mese di gravidanza con diagnosi di dissezione aortica, sottoposta immediatamente a parto cesareo e, subito dopo con altrettanta emergenza, all’intervento cardiochirurgico di sostituzione dell’aorta ascendente con successo per la mamma e per la bambina. La media degli interventi per le dissezioni è stata di 7,4 casi l’anno, con un numero variabile e casuale di anno in anno come evidenziato. Inoltre nella nostra casistica, 87 pazienti su 111 erano residenti in Ticino. Considerando questo dato, possiamo affermare che l’incidenza dell’evento per i pazienti ticinesi è stata di 1,75 casi per anno per 100.000 abitanti. Questo numero include solo le dissezioni dell’aorta ascendente di pertinenza cardiochirurgica, assistite qui, e i pazienti che sono giunti vivi alla nostra osservazione. Non conosciamo il numero dei ticinesi che hanno avuto una dissezione fuori dal cantone né quanti siano stati i decessi preospedalieri perché il riscontro autoptico non viene effettuato in modo esteso e indiscriminato. La mortalità intraospedaliera è stata da noi del 20%, inferiore rispetto ad altri dati di mortalità pubblicati per questo evento. Va ricordato che essa è legata all’intervento grave ma anche alle condizioni cliniche del paziente, il quale, se operato in condizioni di salvataggio e quindi estremamente critiche, ha ovviamente un rischio di mortalità.

Avere un attacco di cuore durante il fine settimana può essere letale,perché la mortalità dei pazienti che arrivano in condizioni di emergenza cardiaca in pronto soccorso il venerdì sera, il sabato o la domenica, risulta in aumento nel mondo intero. È il cosiddetto “effetto weekend”,per cui in ospedale si muore di più se si hanno infarti coronarici, ictus cerebrali o embolie polmonar negli ultimi due giorni della settimana,soprattutto se si arriva in urgenza e durante la notte, anche se rimangono differenze nella morbilità tra i vari nosocomi. Lo afferma uno studio della American Heart Association, pubblicato dal Journal of the American College of Cardiology, condotto su milioni di dati, a partire da quelli della notte del Millennium del 2.000 sulla mortalità per arresto cardiaco, e confrontati con quelli degli anni successivi fino al 2015, su un totale di oltre 140mila pazienti ricoverati in condizioni critiche, e deceduti in più di 470 diversi ospedali negli Usa. Sebbene attualmente siano disponibili cure farmacologiche moderne e molto efficaci, insieme a tecniche innovative e sicure di emodinamica vascolare, funzionanti anche nelle ore notturne nei maggiori centri sanitari del mondo, e per questo motivo l’effetto weekend appaia assottigliato, la mortalità risulta ancora differente a seconda dell’ora e del giorno settimanale in cui viene affrontata l’emergenza sanitaria di una persona. Infatti, se vent’anni fa dal lunedì al venerdì la sopravvivenza era del 16%, in tempi più recenti è passata negli stessi giorni al 25,2%, e di notte il balzo è stato addirittura dall’11,9% al 21,9%, ma è durante le ore notturne del weekend che il gap si è ristretto solo dell’1,3% e pare restare invariato su tale dato percentuale.

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